鸟氨酸循环:反应、方案、描述、代谢紊乱

科学 2023

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鸟氨酸循环:反应、方案、描述、代谢紊乱
鸟氨酸循环:反应、方案、描述、代谢紊乱
Anonim

人体为了维持正常的生活,制定了排除有毒物质的机制。其中,氨是含氮化合物(主要是蛋白质)代谢的最终产物。 NH3对身体有毒,与任何毒物一样,通过排泄系统排出体外。但在氨发生一系列连续反应之前,称为鸟氨酸循环。

氮代谢的种类

并非所有动物都会向环境中释放氨。氮代谢的替代最终物质是尿酸和尿素。因此,根据释放的物质,称为三种类型的氮代谢。

鸟氨酸循环
鸟氨酸循环

氨水型。这里的最终产品是氨。它是一种可溶于水的无色气体。 Ammoniothelia 是所有生活在咸水中的鱼的特征。

尿素型。以尿路上皮为特征的动物将尿素释放到环境中。例子是淡水鱼、两栖动物和哺乳动物,包括人类。

尿酸型。这包括动物世界的代表,其中最终代谢物是尿酸晶体。这种作为氮代谢产物的物质存在于鸟类和爬行动物中。

在任何这些情况下,新陈代谢的最终产物的任务是从体内去除不必要的氮。如果这没有发生,则会观察到细胞征税和重要反应的抑制。

尿素是什么?

尿素是碳酸的酰胺。它是由某些物质的氨、二氧化碳、氮和氨基在鸟氨酸循环反应过程中形成的。尿素是包括人类在内的尿素类动物的排泄物。

尿素是排出体内多余氮素的一种方式。这种物质的形成具有保护作用,因为。尿素前体-氨,对人体细胞有毒。

处理100克各种性质的蛋白质时,尿液中排出20-25克尿素。该物质在肝脏合成,然后随血流进入肾脏的肾单位,随尿液排出体外。

鸟氨酸循环生物化学
鸟氨酸循环生物化学

肝脏是合成尿素的主要器官

在整个人体中没有这样的细胞,其中绝对存在鸟氨酸循环的所有酶。当然,肝细胞除外。肝细胞的功能不仅是合成和破坏血红蛋白,还要进行尿素合成的所有反应。

下鸟氨酸循环的描述符合这样一个事实,即它是从体内去除氮的唯一方法。如果在实践中主要酶的合成或作用受到抑制,尿素的合成就会停止,身体会因血液中过量的氨而死亡。

鸟氨酸循环的描述
鸟氨酸循环的描述

鸟氨酸循环。反应生化

尿素合成循环分几个阶段进行。鸟氨酸循环的一般方案如下(图片),因此我们将分别分析每个反应。前两个阶段直接发生在肝细胞的线粒体中。

NH3使用两个ATP分子与二氧化碳反应。作为这种耗能反应的结果,形成了氨基甲酰磷酸盐,其中含有一个大能键。这个过程由氨基甲酰磷酸合成酶催化。

磷酸氨基甲酰通过鸟氨酸氨基甲酰转移酶与鸟氨酸反应。结果,高能键被破坏,瓜氨酸因其能量而形成。

第三阶段及以后的阶段不是发生在线粒体中,而是发生在肝细胞的细胞质中。

瓜氨酸和天冬氨酸有反应。消耗1个ATP分子,在精氨酸-琥珀酸合酶的作用下,生成精氨酸-琥珀酸。

精氨酸琥珀酸与精氨琥珀酸裂解酶一起分解为精氨酸和延胡索酸。

精氨酸在水的存在和精氨酸酶的作用下被分解为鸟氨酸(1次反应)和尿素(最终产物)。循环完成。

鸟氨酸反应循环
鸟氨酸反应循环

尿素合成循环的能量

鸟氨酸循环是一个消耗能量的过程,其中三磷酸腺苷(ATP)分子的大能键被消耗。在所有 5 个反应中,总共形成 3 个 ADP 分子。此外,能量用于物质从线粒体到细胞质的运输,反之亦然。 ATP从何而来?

在第四个反应中形成的富马酸盐可用作三羧酸循环中的底物。在富马酸合成苹果酸的过程中,会释放NADPH,生成3个ATP分子。

谷氨酸脱氨反应也起到为肝细胞提供能量的作用。同时还释放出3个ATP分子,用于合成尿素。

鸟氨酸循环图
鸟氨酸循环图

鸟氨酸循环活动调节

通常,尿素合成反应的级联反应在其可能值的 60% 处起作用。随着食物中蛋白质含量的增加,反应会加速,从而提高整体效率。当身体开始分解自己的蛋白质时,会在高强度体力消耗和长时间禁食期间观察到鸟氨酸循环的代谢紊乱。

鸟氨酸循环的调控也可以发生在生化层面。这里的目标是主要酶氨基甲酰磷酸合成酶。它的变构激活剂是 N-乙酰谷氨酸。由于其在体内的含量高,尿素合成反应正常进行。缺乏物质本身或其前体,谷氨酸和乙酰辅酶A,鸟氨酸循环失去其功能负荷。

尿素合成循环与克雷布斯循环的关系

这两个过程的反应都发生在线粒体基质中。这使得一些有机物质可以参与两个生化过程。

CO2和三磷酸腺苷,在柠檬酸循环中形成,是氨基甲酰磷酸的前体。 ATP也是最重要的能量来源。

鸟氨酸循环,其反应发生在肝肝细胞中,是富马酸的来源,富马酸是克雷布斯循环中最重要的底物之一。此外,这种物质作为几个逐步反应的结果,会产生天冬氨酸,而天冬氨酸又用于鸟氨酸循环的生物合成。富马酸反应是NADP的来源,可用于将ADP磷酸化为ATP。

鸟氨酸循环代谢紊乱
鸟氨酸循环代谢紊乱

鸟氨酸循环的生物学意义

绝大多数氮作为蛋白质的一部分进入人体。在新陈代谢过程中,氨基酸被破坏,氨作为代谢过程的最终产物形成。鸟氨酸循环由几个连续的反应组成,其主要任务是将NH3转化为尿素进行解毒。尿素依次进入肾脏的肾单位,随尿液排出体外。

此外,鸟氨酸循环的副产品是精氨酸的来源,精氨酸是人体必需的氨基酸之一。

合成违规尿素可导致高氨血症等疾病。这种病理的特征在于人血液中铵离子NH4+浓度增加。这些离子对身体的寿命产生不利影响,关闭或减慢一些重要过程。忽视这种疾病会导致死亡。

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